Par le Dr Salma Tesson-Jebri, radiologue à l’IRP.
🧠 DEFINITION
La SEP est une maladie auto-immune inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC), caractérisée par une démyélinisation des neurones, une atteinte axonale et une inflammation neurodégénérative. Elle évolue par poussées (formes rémittentes) ou de façon progressive.
Épidémiologie
🔹Prévalence : 100 à 150 cas pour 100 000 habitants en France.
🔹Sexe : prédominance féminine (3F/1H).
🔹Âge moyen au diagnostic : entre 20 et 40 ans.
Physiopathologie
🔹Auto-immunité dirigée contre la myéline (production de cytokines, infiltration lymphocytaire).
🔹Atteinte multifocale du SNC : substance blanche (cerveau, moelle, nerfs optiques), parfois substance grise.
🧠 SIGNES CLINIQUES TYPIQUES
La SEP se manifeste par des poussées neurologiques focales, souvent régressives au début.
Signes fréquents :
🔹Névrite optique rétrobulbaire : baisse visuelle douloureuse unilatérale.
🔹Troubles sensitifs : paresthésies, hypoesthésie, douleurs.
🔹Troubles moteurs : parésies, spasticité.
🔹Troubles cérébelleux : ataxie, dysarthrie.
🔹Myélopathie : troubles sphinctériens, marche instable.
🔹Signe de Lhermitte : décharge électrique le long du rachis lors de la flexion cervicale.
🧠 IRM : OUTIL CENTRAL DU DIAGNOSTIC
L’IRM est l’examen clé du diagnostic de SEP. Elle permet de visualiser la dissémination spatiale et temporelle des lésions. Les progrès techniques récents (IRM 3T, séquences spécifiques) ont renforcé sa valeur diagnostique et pronostique.
Apports de l’IRM :
🔹Détection de lésions inflammatoires actives (rehaussées au Gadolinium).
🔹Identification des zones typiques de démyélinisation : périventriculaire, juxtacorticale, infratentorielle, moelle épinière, nerfs optiques (désormais inclus dans les critères !).
🔹Suivi de l’activité de la maladie et des traitements.
🧠 CRITERES DIAGNOSTIQUES MIS A JOUR (post-ECTRIMS 2024)
Les critères de McDonald révisés intègrent des biomarqueurs avancés pour augmenter la précision et la rapidité du diagnostic, tout en réduisant les diagnostics erronés.
1. Dissémination spatiale (DIS)
Démontrée si lésions IRM dans ≥ 2 des 5 topographies suivantes :
🔹Périventriculaire
🔹Juxtacorticale ou corticale
🔹Infratentorielle
🔹Moelle épinière
🔹Nerf optique (nouveau critère 2024)
2. Dissémination temporelle (DIT)
🔹Lésions rehaussées et non rehaussées au même moment.
🔹OU apparition d’une nouvelle lésion à distance d’une précédente.
🧠 NOUVEAUX BIOMARQUEURS IRM INTEGRES
🔹Signe de la veine centrale (CVS) : ≥ 6 lésions veino-centrées = critère additionnel.
🔹Lésions à anneau paramagnétique : au moins 1 lésion compatible = critère additionnel.
🔹Topographie du nerf optique : peut démontrer une DIS à elle seule.
🔹Chaînes légères kappa dans le LCR : désormais reconnues comme substitut des bandes oligoclonales.
🧠 CAS PRATIQUES
Premier épisode clinique typique (CIS) :
🔹≥ 4 topographies atteintes : diagnostic de SEP posé sans autre critère.
🔹2-3 topographies atteintes : nécessité d’un critère additionnel (DIT, LCR positif, ≥ 6 CVS).
🔹1 topographie atteinte : 2 critères additionnels requis.
Cas asymptomatiques (Syndrome radiologiquement isolé – RIS) :
Diagnostic possible si :
🔹≥ 2 topographies atteintes.
🔹ET un critère additionnel (DIT, bandes oligoclonales, CVS ≥ 6).
Cas à risque d’erreur diagnostique (âge > 50 ans, facteurs de risque vasculaire) :
🔹Recommandation d’un critère additionnel supplémentaire.
🧠 CONCLUSION
La SEP est une maladie complexe, multifocale et évolutive, dont le diagnostic repose sur une approche intégrée entre clinique, IRM et LCR.
Les nouveaux critères de McDonald 2024 renforcent le rôle central de l’IRM, avec l’introduction de biomarqueurs d’imagerie fonctionnels (CVS, anneaux paramagnétiques) et une meilleure définition topographique, notamment avec l’inclusion du nerf optique.
Cela permet :
🔹Un diagnostic plus précoce.
🔹Une prise en charge ciblée et personnalisée.
🔹Et une limitation des erreurs diagnostiques, notamment chez les sujets atypiques.